دانش پرستاری: از کلاس درس تا جامعه

شیرخوار مبتلا به سایتوس اینورسوس و آترزی صفراوی Situs Inversus

هدف از ارائه این مقاله معرفی یک شیر خوار مبتلا به سایتوس اینورسوس و آترزی صفراوی می باشد.

معرفی مورد
بیمار پسری 4ماهه با وزن 5.7 کیلوگرم که به علت تب بالا، ایکتر تمام بدن، دیسترس و بی حالی به بیمارستان ... مراجعه کرد. بیمار فرزند نخست خانواده، ماحصل زایمان طبیعی و ترم است. کودک سیستانی، ساکن شهر ... می باشد. کودک دو روز بعد از تولد به علت زردی برای چهار روز در بیمارستان بستری می شود. مدتی بعد از ترخیص به دلیل تیره شدن رنگ پوست و ادرار بسیار زرد به مدت 10 روز مجددا بستری می شود، سپس با تشخیص بسته بودن مجاری صفراوی در مشهد تحت عمل جراحی قرار می گیرد. بعد از جراحی کودک به خوبی شیر می خورد و زردی بدن هم به تدریج کمتر می شود تا اینکه مادر متوجه ناله های کودک در خواب می شود که با تشخیص عفونت ناحیه عمل به مدت یک هفته در بیمارستان طالقانی گنبد بستری می شود. در زمان بستری مادر متوجه خونریزی از دهان می شود که توسط مراقبین لاواژ شده و در مایه لاواژ خون مشاهده می شود، مادر به توصیه پزشک به مدت سه روز شیردهی را قطع می کند و نوزاد بهبود می یابد. مادر همچنین ذکر می کند که در قلب فرزندش یک سوراخ وجود دارد. کودک در این نوبت با تشخیص کلانژیت حاد  بستری می شود. مدفوع وی در ابتدا ابکی و سفید بود که به تدریج سبز شد.

در  سونوگرافی موارد زیر گزارش شد:

"کبد با سایز 15 و در ناحیه ربع فوقانی چپ دیده شد. سایتوس اینورسوس می باشد. مجاری داخل و خارج کبدی دیلاته نمی باشد و در کیسه صفرا ضایعه ای فضاگیر در حد قابل بررسی دیده شده است."
موارد غیر طبیعی در آزمایشات، افزایش بیلی روبین مستقیم و توتال، ESR، پلاکت و کاهش تمام اندکس های خونی بوده است. بیمار تحت درمان با داروهای کلستیرامین، لاکتولوز، آمیکاسین، مترونیدازول، سفتازیدیم، کلیندامایسین و وانکومایسین  قرار گرفت و به دلیل آنمی نیز چندین بار خون نیز دریافت کرده است.



تعیین جهت چپ و راست بدن در ابتدای روند تکامل صورت می گیرد و ابشاری از ژن ها شکل گیری ان را هماهنگ می کنند. سایتوس اینورسوس  با شیوع یک نفر در هفت هزار تولد وضعیتی است که در آن جابجایی احشای قفسه سینه و شکم رخ می دهد. علی رغم این تغییر وضعیت اعضا شیوع سایر ناهنجاری های ساختمانی در این بیماران فقط اندکی بیش از افراد طبیعی است. معمولا با فیزیولوژی طبیعی همراه است اما در افراد مبتلا احتمال نقایص قلبی اندکی افزایش پیدا می کند (1). شیوع ناهنجاری های مادرزادی قلبی همراه با سایتوس اینورسوس 3-5 درصد گزارش شده است (2). آنومالی های سیستم گوارشی که همراه با سایتوس اینوسوس گزارش شده اند عمدتا اختلالات کبدی صفراوی، چرخش غیر طبیعی روده، آترزی مادرزادی صفراوی، آترزی دئودونال، چند طحالی   و پانکراس حلقوی شکل می باشند.

کاربرد تکنیک های جراحی در این افراد نسبت به افراد طبیعی متفاوت نیست با این حال چون این وضعیت معمولا با آنومالی های عروقی و سیستم کبدی صفراوی همراه است تعیین دقیق محل آناتومیکی آن ها توسط تصویربرداری قبل از جراحی اهمییت بسیاری دارد (3).

اترزی و هیپوپلازی  مجاری صفراوی شایع ترین ناهنجاری های صفراوی هستند که در دوران شیرخوارگی تظاهر پیدا می کنند. در برخی موارد مجاری که در سیر تکامل خود از یک مرحله ی توپر  عبور می کنند قادر به کانالیزه شدن مجدد نیستند این نقص که اترزی صفراوی خارج کبدی  نامیده می شود در یک نفر از هر پانزده هزار تولد زنده رخ می دهد . در میان بیماران مبتلا به اترزی صفراوی خارج کبدی در 15-20درصد موارد مجاری پروکسیمال باز هستند و نوعی نقص قابل اصلاح وجود دارد اما بقیه بیماران در صورتی که تحت پیوند کبد قرار نگیرند معمولا جان خود را از دست می دهند. تابلوی بالینی به صورت زردی انسدادی شدید در ماه اول زندگی و کمرنگ بودن مدفوع است. تشخیص با بررسی در حین جراحی و کلانژیوگرافی در هنگام عمل مسجل می شود (4). آنومالی های خارج کبدی گزارش شده با آترزی صفراوی عبارتند از چرخش ناقص، سایتوس اینورسوس، ناهنجاری قلبی، پانکراس حلقوی و...(5).
سایتوس اینورسوس کامل وضعیتی نادر و غیر پاتولوژیک است که در آن قلب و هر یک از احشای شکمی درطرف مقابل حالت طبیعی قرار دارد. شیوع ان در چین یک نفر در 4000-8000 تولد است. آنومالی های سیستم گوارشی که همراه با سایتوس اینوسوس گزارش شده اند عبارتند از اختلالات کبدی صفراوی، چرخش غیر طبیعی روده، اترزی مادرزادی صفراوی، اترزی دئودونال، چند طحالی و پانکراس حلقوی شکل (3). در یک مطالعه ی انجام شده در پاکستان دو مورد مبتلا به سایتوس اینورسوس گزارش شده است که همراه با اترزی صفراوی می باشد(5). مانند بیمار ذکر شده در مطالعه ی ما شیوع اترزی صفراوی 1 در 8000-12000 تولد زنده می باشد (5) و این انومالی در فرد مبتلا به سایتوس اینورسوس باید هرچه سریع تر تحت درمان که پیوند کبد می باشد قرار گیرد و برای اینکه جراحی کمترین خطر را داشته باشد انجام ارزیابی های دقیق جهت تعیین دقیق محل اناتومیکی با شیوه های مدرن تصویربرداری ضرورت دارد (2).

در بیمار مورد مطالعه با توجه به فقدان هیچ گونه سابقه ناهنجاری در اقوام و داشتن محدودیت شدید دریافت گوشت و لبنیات در طی بارداری محتمل است که کمبود یک سری مواد مغذی در ایجاد سایتوس اینورسوس ویا وجود انومالی های همراه با سایتوس اینورسوس موثر بوده باشد. پیش اگهی سایتوس اینورسوس کامل وابسته به انومالی ها همراه با ان می باشد. سایتوس اینورسوس همراه با اترزی صفراوی، درصورت تشخیص در مراحل اوليه اگر چه به علت تغيير محل كبد بسيار مشكل است و انجام به موقع اقدامات درمانی پیش اگهی خوب خواهد بود.

منابع

در دفتر مجله فراز محفوظ است.




نسرین محمدی؛ دانشجوی مامایی،  دانشگاه علوم پزشکی گلستان


خانم نسرین محمدی یکی از دانشجویان علاقمند و  با صفات اخلاقی در خور تحسین می باشند. از تلاش های علمی ایشان تقدیر می شود.


[ شنبه یکم خرداد 1389 ] [ 8:30 بعد از ظهر ] [ لیلا جویباری ] [ ]