معرفی بیمار
بیمار پسر دو ساله ای است که 31 فروردین 87 با تب بالا و گرفتاری مخاط چشم، دهان، ژنیتال و گرفتاری پوستی منتشر به صورت ضایعات تاولی توام با ماکول و پاپول که یک روز قبل از پذیرش شروع شده است با تشخیص سندرم استیونس جانسون از گنبد به مرکز آموزشی درمانی طالقانی گرگان ارجاع داده شد. در سابقه بیمار بستری دو هفته قبل در این مرکز به علت "تشنج ناشی از تب" را می دهد. در بیمارستان گنبد برای وی فنوباربیتال شروع شده بود و با فنوباربیتال خوراکی ترخیص شد. بعد از دو هفته دچار علائم استیونس جانسون می شود.
در مراجعه به مرکز آموزشی درمانی طالقانی برای بیمار مشاوره چشم پزشکی انجام و توصیه به استفاده از قطره اشک مصنوعی هر سه ساعت در چشم (در ساعات بیداری) و قطره چشمی جنتامایسین و شستشوی روزانه چشم ها با آب مقطر و پماد هیدروکورتیزون چشمی همراه با پماد اریترومایسین و ویزیت یک روز در میان چشم پزشکی می شود. در گرافی های به عمل آمده قلب و عروق و پارانشیم ریتین طبیعی بود. همچنین مشاوره کلیه نیز انجام شد و توصیه به گذاشتن سوند فولی در شرایط استریل گردید. در سونوگرافی کلیه ها نرمال بود. در مشاوره گوش حلق و بینی برای ضایعات دهان توصیه به استفاده از سوسپانسیون سفالکسین و شربت دیفن هیدرامین شد. جدول ذیل نتایج آزمایشات پاراکلینیکی را نشان می دهد.
|
اولین آزمایشات بیمار |
آخرین آزمایشات بیمار |
|
WBC: 5000 |
WBC: 8100 |
|
HB: 10 |
HB: 7.2 |
|
ESR: 10 |
ESR: 60 |
|
CRP: ++ |
CRP: +++ |
|
Platelet: 220000 |
Platelet: 574000 |
|
A.S.T : 100 |
A.S.T: 38 |
|
A.L.T : 101 |
A.L.T: 46 |
|
|
|
|
Urine analysis: Keton: + Blood: + Glucose: + R.B.C: 8-10 SG: 1026 |
|
یک هفته بعد از درمان بهبودی چشمگیری مشاهده شد. قطره چشمی سیپروفلوکساسین و سرم آمینوفیوژن نیز شروع و روزانه شستشو با پرمنگنات و سپس با نرمال سالین صورت گرفت. گاز وازلینه بر روی ضایعات گذاشته شد و توصیه شد بیمار بعد از ترخیص داروها را به صورت سرپایی استفاده نماید و غذاهای مقوی مانند ماهیچه و گوشت و زردآلو و هندوانه مصرف نماید. بیمار بعد از 22 روز بستری و مراقبت های شدید در مرکز آموزشی درمانی طالقانی ترخیص می شود. متاسفانه کودک نامبرده دچار ضایعه در چشم و مخاط ژنیتال و گرفتاری ناخن می شود و بعد از گذشت یک سال و اندی همچنان تحت نظر چشم پزشک و فوق تخصص بیماری های عفونی می باشد.
سندرم استیونس جانسون
سندرم استیونس جانسون يك حالت تهديد به مرگ است كه باعث جدا شدن اپيدرم از درم ميشود. به نظر ميرسد كه اين سندرم مربوط به يك واكنش ازدياد حساسيت ميباشد كه بر روي پوست و غشاهاي موكوسي تأثير ميگذارد. اگرچه بيشتر موارد ايدئوپاتيك است ولي مهم ترين علل شناخته شده آن داروها، عفونتها و در بعضي موارد سرطانهاست. سندرم استیونس جانسون فرم خفيفتر از نكروليز اپيدرمي سمي مي باشد.
سندرم Stevens-Johnson در لیست بیماری های نادر اداره
بیماری های نادر موسسه ملی
بهداشت قرار دارد.
به این معنی است که سندرم استیونس جانسون یک گونه فرعی این سندرم کمتر از 200 هزار نفر از جامعه را در امریکا مبتلا می سازد اخیرا وضعیت نادر را به این صورت تعریف کرده اند: هنگامی که یک نفر را در هر دو هزار نفر مبتلا سازد. آنها سندرم استونس جانسون را به عنوان بیماری نادر فهرست نموده اند.
نام سندرم برگرفته از اسامي پزشكان متخصص اطفال آمريكايي؛ آلبرت میسن استيونس و فرانك چمبليس جانسون ميباشد كه مقاله مشروح مشتركي از اين بيماري را در سال 1922 منتشر نمودند (2). واكنش حساسيت داروئي چهارمين عامل مرگ و مير در آمريكاست و سالانه سبب مرگ 150 هزار نفر از بيماران بيمارستاني ميشود. سندرم استیونس جانسون يك عكسالعمل داروئي كشندهاي است كه روي پوست و غشاهاي موكوسي اثر تخريبي دارد باعث سوختگي حاد و شديد و ضايعات تاولي، ورقه ورقه شدن پوست و بافت و در بعضي موارد كوري و مرگ ميشود (4). جدا شدن اپيدرم حدود كمتر از 10درصد كل پوست بدن را شامل ميشود. در فرم بينابيني سندرم استیونس جانسون نکرولیز اپیدرمی سمی بين 30-10درصد و در نکرولیز اپیدرمی سمی بيشتر از 30درصد از پوست را در بر ميگيرد (1).
درصد كمي از سندرم استیونس جانسون به مشكلات پيوند پوستي و عفونت باكتريايي مربوط ميباشد. بيشترين درصد آن مربوط به واكنش داروئي است كه به آن عكسالعملهاي حاد داروئي ميگويند. در این وضعیت داروها به صورت يك عامل حساسيتزا عمل كرده و باعث ميشود سيستم ايمني با توليد آنتي بادي ها واكنش نشان دهد و به مقابله با ساير سلولها برخيزد. اين آنتي باديها در واقع به سلولهاي هم جوار آسيب رسانده و باعث علائم فيزيكي و واكنش حساسيت زايي ميشوند.
درمان
درمان ابتدايي مشابه درمان بيماراني است كه سوختگيهاي پوستي دارند و ادامه مراقبت تنها درمان حمايتي است مانند مايعات وريدي و درمان. سمپتوماتيك تخفيف دهنده علائم مانند شستشوي دهان با ضددردها كه براي زخم دهان استفاده می شود. هيچگونه درمان اختصاصي شناخته شدهاي تا سال 2002 وجود نداشت. درمان با كورتيكوستروئيدها بحث انگيز است به دليل اينكه احتمال دارد وضعيت بيمار را وخيمتر كرده يا خطر عفونت ثانويه را افزايش دهد. درمانهاي ديگري از قبيل سيكلوفسفاميد و سيكلوسپورين نيز استفاده شده است اما هيچیك از آنها درمان موفقي نبوده است. درمان با ايمونوگلوبولين داخل وريدي كمي اميدوار كننده بوده است و سبب كاهش طول مدت واكنش شده و علايم بيماري را بهبود می دهد. درمان هاي حمايتي معمول ديگر شامل استفاده از بي حس كنندههاي موضعي درد و ضدعفوني كنندهها، نگهداري محيط گرم و استفاده از ضد دردهاي داخل وريدي، مشاور فوري با يك چشم پزشك است. این سندرم مكرراً باعث ايجاد تشكيل اسكار در سطح دروني پلك، پرخوني عروق قرنيه و اختلال بينايي و ايجاد ساير مشكلات بينايي ميشود. بیماران به فيزيوتراپی بعد از ترخيص نیاز خواهند داشت (2). ضدتشنجها مثل فنوباربيتال، سولفاناميدها، داروهاي غير استروئيد و ضد التهابها NSAIDS شامل ايبوپروفن و بكسترا، باربيتورات ها و آنتي بيوتيكها مانند آموكسيسيلين و تتراسايكلين داروهائي اند كه بيشترين عامل ایجاد این سندرم می باشند.
هنگامي كه سندرم استیونس جانسون شروع ميشود هيچ درماني براي توقف آن وجود ندارد. تنها راه درمان اين بيماري آن است كه علائم متنوع زيادي را مورد بررسي قرار دهيم. زيرا مبتلايان اغلب داراي تاولها و زخمهاي جدي ميباشند و بسياري از آنان اغلب به مراكز درماني سوختگي فرستاده ميشوند.
به طور کلی درمان عبارت است از قطع فوري داروهاي مصرفي مضر، برقراري الكتروليتها و مايعات، مراقبت از هرگونه زخمهاي چشم يا دهان و تأمين تغذيه مناسب. مصرف استروئيد ممكن است مفيد باشد بویژه اگر در هفته اول بيماري استفاده شود (4).
اقدامات فوری
- اگر حذف مصرف داروي عامل بيماري به تأخير بيفتد مرگ و مير افزايش مييابد. هنگامي كه داروهاي با نيمه عمر كوتاه سبب بيماري كمتر از یک روز از ايجاد تاول قطع شوند ميزان مرگ و مير پايينتر است. اين تفاوت در مورد داروهاي با نيمه عمر بلند ديده نشده است.
- دومين اقدام، شروع جايگزيني مايعات داخل وريدي با استفاده از محلولهاي نمكي يا ماكرومولكول هاست. - سومين اقدام، انتقال بيمار به يك بخش مراقبت ويژه يا به يك مركز سوختگي است. ارجاع سريع موجب ميشود خطر عفونت، ميزان مرگ و مير و طول مدت بستري در بيمارستان كاهش يابد.
كنترل دماي محيط، دقت و رعايت نكات آسپتيك در مراقبت از بيمار، آماده كردن محيط استريل، اجتناب از هرگونه لباس و وسائل چسبنده، برقراري دسترسي به عروق محيطي، حتي المقدور از عروق مركزي استفاده نشود، اولين تغذيه دهاني با لوله معده، ضد انعقادها، پيشگيري از زخم معده ناشی از استرس و استفاده از دارو براي كنترل درد و ترس همه ضروري ميباشند.
- اگر ريه و برونش ها درگير شده باشند، انتوبه كردن و استفاده از دستگاه ونتيلاتور همواره ضروري است. هرچه زودتر تغذيه رودهاي ادامه يابد باعث كاهش زخم معده استرسي، عفونتهاي باكتريال و عفونتهاي با منشاء رودهاي و قطع سريع تر مایعات وریدی مي گردد. در صورت لزوم سطح فسفر خون بايد اندازهگيري و اصلاح شود. تكرار هيپوفسفرمي شديد ممكن است باعث تغيير تنظيم اصلاح قند خون و سبب اختلال در عملكرد عضله شود. بيشتر پزشكان آنتيبيوتيك ها را به عنوان پروفيلاكسي استفاده نميكنند. كاتترها بايد مرتباً عوض و كشت داده شوند. اولين روز كشت باكتري از پوست آسيب ديده گرفته و هر 48 ساعت تكرار شود. استافيلوكوك اورئوس مهم ترين باكتري موجود در اولين روزهاست و گرم منفي بعداً ظاهر ميشوند. بنابراين دماي محيط بايد بين 32-30 درجه سانتيگراد افزايش يابد. اين افزايش درجه حرارت باعث كاهش كالري پوستي و كاهش لرزش استرسي ميشود. اتلاف دمای بدن را ميتوان با حمام گرم با مواد آنتي سپتيك 38-35 درجه سانتيگراد، پوشش گرمايي لامپهاي مادون قرمز و تخت هاي هوا مايع کنترل کرد.
- بعضي از داروها نيز لازم است. ترمبوآمبولي يك علت مهم مرگ و مير ميباشد و ضد انعقاد مؤثر با هپارين در دوران بستري توصيه شده است. اگرچه ممكن است باعث افزايش خونريزي پوستي ميشود معمولاً مقدار آن محدود است و به تزريق خون اضافي نياز نيست. آنتي اسيدها خونريزي معده را كاهش ميدهند. حمايت روحي رواني هرگز نبايد فراموش شود اگر وضعيت تنفسي اجازه دهد داروهايي مانند ديازپام و مرفين ميتواند با احتياط تجويز شود (1).
- اکثر قریب به اتفاق منابع معتبر درماتولوژی طی سی سال گذشته اذعان داشته اند درمان اختصاصی برای سندرم استیونس جانسون وجود ندارد. با توجه به نتایج مطالعه ای مقایسه طول مدت بستری و عوارض درمان این بیماری با استروئید سیستمیک و درمان حمایتی نشان می دهد استفاده از استروئید سیستمیک با دوز متوسط بر استفاده از درمان حمایتی تنها ارجح است. ارجحیت اصلی را در کاهش طول مدت بستری و بالتبع هزینه های اقتصادی اجتماعی و تنش های روانی بستری شدن می دانند (5).
خلاصه
این سندرم يك وضعيت تهديد به مرگ است اما هنوز اغلب اشتباهاً تشخيص ميدهند و گزارشات كافي توسط پزشكان داده نميشود. اصولاً اورژانس ها و پزشكان اغلب اين علائم را نميشناسند و اين باعث تأخير درمان و افزايش عكسالعملمضر ميباشد. مشكلات ناشي از سندرم استیونس جانسون شامل كوري، سندرم خشكي چشم، صدمات ریوی و مری، بيماري انسداد مزمن ريوي، آسم، آرتريت و سندرم افسردگي مزمن ميباشد. در بعضي از بيماران اسكار ناشي از محل تزريقات باعث نگهداري حرارت شده و اگر درمان نشود این سندرم به مرگ بیمار منجر ميشود. نشانهها و علائم ممكن است بثورات پوستي، تورم يا تاول پوستي، مشكل تنفسي، تب، سرفه، بي قراري ورم صورت، تورم لثهها، زبان و لب ها، اشك ريزش بيش از حد يا چسبندگي چشم ها و ديورز دردناك به علت وجود زخمهايي در دستگاه ژنيتال باشد (4). تزریق ایمونوگلوبولین وریدی و کورتیکواستروئیدهای سیستمی در نکرولیز اپیدرمی سمی هنوز بحث برانگیز است و آزمایش های بیشتری نیاز دارد تا موثر بودن این عوامل را اثبات کند (6).
نویسنده: نرگس احسان فرد، کارشناس پرستاری مرکز آموزشی درمانی طالقانی گرگان
منابع در مجله دفتر فراز محفوظ می باشد
بسم الله الرحمن الرحیم