شنبه هجدهم مهر ۱۳۸۸ - ۴:۸ ب.ظ - دکتر لیلا (مهستی) جویباری -
معرفی بیمار
بیمار شیرخوار دو نیم ماهه ای می باشد که در تاریخ .... به بیمارستان
..... گرگان مراجعه نمود و به علت عدم وزن گیری، ادم ژنرالیزه، آنمی شدید
در بخش عفونی بیمارستان بستری شد.
وزن: 3400 گرم، دور سر: 39 سانتیمتر، قد: 55 سانتیمتر
شیرخوار ماحصل سزارین به علت مکونیوم و فرزند دوم خانواده می باشد. پدر و مادر پسر دایی و دختر عمه و سیستانی می باشند. مادرش سابقه بیماری خاص یا مصرف دارویی را در دوران بارداری ذکر نمی کند. از ده روزگی استفراغ پنیری داشته که به دنبال تغذیه با شیر رخ می داده و حجم استفراغ هر بار زیادتر می شده است.
همچنین کودک بی حال و خواب آلوده و رنگ پریده هم در این مدت بوده است. در معاینه ادم اندام ها و ویزینگ هم مشاهده شد. برای وی تشخیص های زیر در ابتدا مطرح شد:
تالاسمی،
نارسایی رشد،
کمبود آنزیم گلوکوترانسفراز
وزن: 3400 گرم، دور سر: 39 سانتیمتر، قد: 55 سانتیمتر
شیرخوار ماحصل سزارین به علت مکونیوم و فرزند دوم خانواده می باشد. پدر و مادر پسر دایی و دختر عمه و سیستانی می باشند. مادرش سابقه بیماری خاص یا مصرف دارویی را در دوران بارداری ذکر نمی کند. از ده روزگی استفراغ پنیری داشته که به دنبال تغذیه با شیر رخ می داده و حجم استفراغ هر بار زیادتر می شده است.
همچنین کودک بی حال و خواب آلوده و رنگ پریده هم در این مدت بوده است. در معاینه ادم اندام ها و ویزینگ هم مشاهده شد. برای وی تشخیص های زیر در ابتدا مطرح شد:
تالاسمی،
نارسایی رشد،
کمبود آنزیم گلوکوترانسفراز
در اکوی به عمل آمده از لحاظ قلبی مشکلی نداشت. سونوگرافی از شکم و مفصل و زانوی دو طرفه: کبد وطحال دارای اندازه نرمال بودند ودر مدت ده دقیقه بررسی از مری ومعده ریفلاکس سه بار دیده شد.
در بررسی به عمل آمده از مفاصل و زانوها تجمع غیر طبیعی مایع نبود.
کروماتوگرافی: اسیدآمینه نرمال و در قندهای ادرار باند با گلوکز دیده شد.
نتایج گازهای خونی: .......
پونکسیون مایع مغزی نخاعی انجام شد. مایع شفاف و بی رنگ، قند 55 میلی گرم و پروتئین 36 میلی گرم گزارش شد.
فیبروز کیستیک یک اختلال ارثی چند سیستمی در کودکان و بزرگسالان است که با انسداد مزمن، عفونت راه هوایی و اختلال گوارشی مشخص می شود.
شایع ترین بیماری اتوزومال مغلوب کشنده سفید پوشان است که یک مورد از هر 2500 نوزاد زنده به دنیا آمده رخ می دهد.
در این بیماری خصوصیات جذبی و ترشحی اعضای اپی تلیومی به علت درگیری تنظیم کننده انتقال غشایی مختل می شود. یک کانال وابسته به مونوفسفات آدنوزین سیکلیک است که تا حد زیادی در سلول های اپیتلیال مجاری هوایی، سیستم گوارش، غدد عرق و سیستم ادراری تناسلی وجود دارد. این پدیده باعث اختلال در تنظیم میزان غلظت ترشحات غدد برون ریز در مجاری گوارشی و در نتیجه بروز طیف وسیعی از عوارض گوارشی مانند نارسایی غدد برون ریز پانکراس، در گیری کبد، زخم معده، ریفلاکس و تابلوهای مختلفی از انسداد روده می شود. سرفه شایع ترین نشانه گرفتاری ریه است که ابتدا خشک بوده ودر نهایت خلط دار می شود.
در 15 تا 20 درصد موارد بیماران ایلئوس مکونیوم رخ می دهد. سو هضم در این بیماران به علت عدم کفایت برون ریزی لوزالمعده است. والدین هم در موقع بوسیدن کودک طعم شوری را می چشند.
ادامه دارد
ادامه دارد
عاطفه شعبانیان ترم چهار پرستاری ناپیوسته، واحد عرصه پرستاری کودکان، دانشگاه علوم پزشکی گرگان

بسم الله الرحمن الرحیم