هیرشپرونگ زمانی اتفاق می افتد که بعضی از سلولهای عصبی ، وقتی که نوزاد درطی حاملگی در حال تکامل است، در طول روده وجود دارد ولی نه به طور مناسب.
وقتی که غذا گوارش میشود، عضلات غذا را در طول روده حرکت میدهند که به این حرکات، حرکات دودی میگویند. وقتی غذا خورده میشود، سلولهای عصبی حاضر در جدار روده، پیامهایی را از مغز دریافت و به عضلات روده به منظور به حرکت درآوردن غذا به سمت جلو منتقل میکند.
کودکانی که سندرم هیرشپرونگ دارند، در قسمتی از روده سلول های عصبی به صورت منقطع پیام های عصبی را دریافت کرده و مانع ایجاد حرکات دودی در یک قطعه ازرده می شود. به دلیل اینکه مدفوع به صورت طبیعی نمی تواند در روده حرکت کند، قسمتی از روده یا تمام روده دچار انسداد می شود، و روده شروع به گشاد و بزرگتر شدن از حد طبیعی می کند.
وسعت مشکل کودکی که سندرم هیرشپرونگ را تجربه می کند وابسته به این است که چه مقدار از روده سلول های طبیعی دارد. هفتاد درصد از کودکانی که سندرم هیرشپرونگ دارند فقط یک یا دو فوت انتهایی روده بزرگ آنها سلول های عصبی ندارند.
سندرم هیرشپرونگ مسبب 25 درصد از انسداد روده ای که در نوزادان اتفاق می افتد است.
چه چیزی باعث ایجاد سندرم هیرشپرونگ می شود؟
بین پنجمین و دوازدهمین هفته حاملگی، هنگامی که جنین رشد کرده وتمایز می یابد، سلول های عصبی در دستگاه گوارش، از دهان شروع و به مقعد ختم می شود. به دلایل ناشناخته، سلول های عصبی نمی توانند از یک نقطه مشخص در روده کودکی که سندرم هیرشپرونگ دارند شروع به رشد کند.
دانشمندان مطمئن نیستند که چرا سلول های عصبی به صورت کامل رشد نمی کنند. هیچ چیز تا به حال نشان نداده که داروهایی که مادر در حین حاملگی یا چیزهایی که در حاملگی میخورد باعث سندرم هیرشپرونگ میشود.
درجه شیوع سندرم هیرشپرونگ چقدر است؟
سندرم هیرشپرونگ در حدود 1 در 5000 تولد زنده اتفاق می افتد.
چه کسی در مقابل سندرم هیرشپرونگ در خطر است؟
سندرم هیرشپرونگ در جنس مذکر 5 برابر بیشتر از جنس مونث اتفاق می افتد. کودکانی که سندرم داون دارند، خطر سندرم هیرشپرونگ بیشتر آنها را تهدید می کند.
ممکن است که عوامل ژنتیکی یا موروثی باعث بروز سندرم هیرشپرونگ شود. اگر کسی در خانواده، فرزندش سندرم هیرشپرونگ داشته باشد، به احتمال 3 تا 12 درصد فرزند دیگرش نیز سندرم هیرشپرونگ خواهد داشت. همچنین، اگر یکی از والدین این بیماری را داشته، شانس داشتن فرزندی مبتلا به سندرم هیرشپرونگ برای این زوج افزایش می یابد، اگر مادر این بیماری را داشته باشد، این احتمال بالاتر می رود.
چرا سندرم هیرشپرونگ اهمیت دارد؟
به خاطر اینکه قسمتی از روده که فاقد سلول های عصبی است، غذای گوارش شده و مدفوع در آن قسمت از دستگاه گوارش نمی تواند در طول روده حرکت کند. روده توسط مدفوع مسدود شده و کودک دچار یبوست شده یا نمیتواند به صورت طبیعی دفع مدفوع داشته باشد.
انسداد باعث افزایش فشار داخل روده ای و نازک شدن قسمتی از جدار روده می شود. سر انجام یک عفونت باکتریایی میتواند در دستگاه گوارش پخش شده و مشکلات جدی را باعث شود.
علائم سندرم هیرشپرونگ چیست؟
هشتاد درصد کودکانی که سندرم هیرشپرونگ دارند در شش هفته اول زندگی نشانه هایی را بروز می دهند. کودکانی که فقط قسمت کوتاهی از روده آنها فاقد سلول های عصبی است ممکن است ماه ها یا سال ها هیچ نشانه ای بروز ندهند. متعاقبا، سندرم هیرشپرونگ نشانه های بسیار شایعی دارد، اگر چه ممکن است نشانه های متفاوتی را تجربه کرد، این نشانه ها شامل:
• نداشتن حرکت مدفوع در 48 ساعت اول زندگی
• نفخ پیش رونده شکم
• استفراغ جهنده تدریجی
• تب
کودکانی که نشانه های زود رس ندارند ممکن است متعاقبا این نشانه ها را داشته باشند:
• یبوستی که با گذشت زمان شدیدتر می شود
• کاهش اشتها
• تاخیر رشد
• مدفوع کم و آبکی
نشانه های سندرم هیرشپرونگ ممکن است شباهت هایی با دیگر حالات یا مشکلات پزشکی داشته باشد. لطفا برای تشخیص با پزشک کودک خود مشاوره کنید.
سندرم هیرشپرونگ چگونه تشخیص داده میشود؟
پزشک از کودک شما آزمایش هایی خواهد گرفت و تاریخچه پزشکی ایجاد می کند. ممکن است آزمایش های دیگری در ارزیابی اینکه آیا کودک شما سندرم هیرشپرونگ دارد انجام شود، این آزمایش ها شامل :
• آزمایش x-ray برای شکم: این آزمایش ممکن است تجمع مدفوعی که در روده بزرگ و نزدیک مقعد ایجاد شده و تنگی در قسمتی از روده کوچک و بزرگ را نشان دهد
• تنقیه باریم: روشی برای آزمایش ناهنجاری های روده بزرگ است. مایعی که به آن باریم گفته می شود (یک ماده شیمیایی گچ مانند مایع که به منظور پوشاندن سطح داخلی ارگانها استفاده شده و توسط اشعه ایکس دیده می شود) از طریق تنقیه به داخل راست روده فرستاده می شود. گرافی شکم، تنگی (نواحی تنگ شده)، انسداد (نواحی بسته شده) و گشادی روده در بالای ناحیه مسدود شده را نشان میدهد.
• فشار سنجی دهانی مقعدی: آزمایشی برای اندازه گیری پاسخ های عصبی هستند که در سندرم هیرشپرونگ دیده نمی شود.
• بافت برداری از راست روده یا روده بزرگ: آزمایشی است که نمونه هایی از سلولهای راست روده یا روده بزرگ را برداشته و از لحاظ سلولهای عصبی در زیر میکروسکوپ بررسی میکنند.
درمان برای سندرم هیرشپرونگ:
یک درمان خاص توسط پزشک کودک شما بر اساس تشخیص سندرم هیرشپرونگ انجام خواهد شد که در ادامه آمده:
• وسعت مشکل
• سن کودک شما، سلامت کلی، وتاریخچه پزشکی
• تحمل کودک شما برای داروهای ویژه، روش کار، یا درمان ها
• توقعات از دوره کسالت
• نظر پزشکی که درگیر مراقبت از کودک است
• نظر و ترجیح شما
انسداد روده که توسطسندرم هیرشپرونگ رخ داده معمولا با عمل جراحی سروکار دارد. جراح بخشی از راست روده یا روده که فاقد سلولهای عصبی است را برمی دارد. کلوستومی انجام میشود و بنابراین مدفوع میتواند بدن را ترک کند.قسمت فوقانی-انتهایی روده مانند استوما به سطح شکم آورده می شود. مدفوع از قسمت باز شده دفع و درکیسه جمع آوری می ریزد. کلوستومی ممکن است موقتی یا دائمی باشد که بستگی به این دارد که چه مقدار از روده نیاز به برداشته شدن دارد. بعد از دوره معالجه، تعدادی از کودکان، ممکن است روده آنها از لحاظ جراحی به بالاتر از مقعد متصل شده و کلوستومی بسته شود.
کودک من در آینده مشکلی خواهد داشت؟
مشکلات در آینده، ببیشتر بستگی به میزان قسمتی از روده دارد که فاقد سلولهای عصبی است، و اینکه چه مقدار از روده برداشته است. کوکانی که میتواند کلوستومی آنها بسته شود ممکن است مشکلات موقتی یا متناوبی داشته باشند که شامل:
• ممکن است در ابتدا مدفوع شل یا تکرر مدفوع داشته باشند. اطراف ناحیه مقعد را با دقت از مدفوع تمیز کنید، و از کرمهای ضد جوش یا محلولهای شستشو به منظور جلوگیری از حساسیت پوستی استفاده کنید.
• ممکن است کودکان در احساس نیاز به دفع مشکل پیدا کنند. میل به دفع از زمان بعد از خوردن غذا افزایش میابد، نشستن در دستشویی و تنها بودن به مدت 10 دقیقه میتواند کمک کننده باشد.
• بعضی از کودکان ممکن است مشکلاتی ناشی از اینکه دریچه مقد آنها تنگ است داشته باشند، تکنیک ویژه ای که به آن گشاد کردن راست روده گفته می شود می تواند کمک کننده باشد. پزشک کودک شما می توانند این تکنیک را در صورت لزوم به شما آموزش دهد.
کودکانی که قسمت بزرگی از روده آنها برداشته شده ممکن است با مشکلات دیررس مواجه شوند. وقتی که قسمت بزرگی از روده برداشته شود، دستگاه گوارش تحت تاثیر قرار می گیرد. مواد مغذی و مایعات غذا از طریق روده کوچک جذب می شوند. برداشتن قسمت بزرگی از روده می تواند مانع رسیدن غذا و مایعات کافی به کودک شود. کودکان ممکن است مشکلاتی با دستگاه گوارش معیوب، کندی رشد، و عفونت داشته باشند. با پزشک مشاور خود برای دور نمای کودک خود مشورت کنید.
منبع:
ترجمه: تقی احمدی. دانشجوی پرستاری. گلستان
این متن هنوز ویرایش نشده است
بسم الله الرحمن الرحیم