پنجشنبه دوم اسفند ۱۳۸۶ - ۶:۱۲ ق.ظ - دکتر لیلا (مهستی) جویباری -
مقدمه: در سال 1897، آیزن منگر، یک
مورد آقای 32 ساله را که عدم تحمل ورزش، سیانوز، نارسایی قلبی و هموپتزیس (خلط
خونی) قبل از مرگ را نشان داد، گزارش نمود. اتوپسی، یک نقص بزرگ دیواره بطن (VSD)
و آئورت سوار را نشان داد. این مورد نخستین
توصیف از یک ارتباط بین یک شانت قلبی مادرزادی و ایجاد هایپرتانسیون ریوی بود.
پاتوفیزیولوژی: سندرم آیزن
منگر در بیماران مبتلا به مشکل قلبی وسیع مادرزادی یا کسانی بعد از جراحی دچار شانت خارج قلبی چپ به راست شده اند روی می
دهد. این شانت ها در ابتدا موجب افزایش جریان خون ریوی می شوند اما قبل از بلوغ بیماری
عروق ریوی موجب هایپرتانسیون ریوی می شود در نهایت به برعکس شدن یا شانت دو جهته با
درجات متفاوتی از سیانوز می شود
فراوانی: در سطح جهانی: بسته به شدت بیماری قلبی و مداخلات جراحی متفاوت است. تقریبا پنجاه درصد شیرخواران با VSD بزرگ و غیر محدود شونده یا با مجرانی شریانی باز PDA دچار سندرم ایزن منگر در دوران کودکی می شوند. چهل درصد بیماران مبتلا به VSD و یا PDA و یا جابجایی عروق بزرگ در سال اول عمر خود دچار هایپرتانسیون ریوی می شوند.
مرگ و میر: تحمل ورزش به دلیل ناتوانی در افزایش جریان خون ریوی، شدیدا مختل است از این رو جذب اکسیژن محدود می شود. بستر عروقی سیستماتیک متمایل به وازودیلاتاسیون و هیپوتانسیون شریانی است که موجب سنکوپ می شود.
فراوانی: در سطح جهانی: بسته به شدت بیماری قلبی و مداخلات جراحی متفاوت است. تقریبا پنجاه درصد شیرخواران با VSD بزرگ و غیر محدود شونده یا با مجرانی شریانی باز PDA دچار سندرم ایزن منگر در دوران کودکی می شوند. چهل درصد بیماران مبتلا به VSD و یا PDA و یا جابجایی عروق بزرگ در سال اول عمر خود دچار هایپرتانسیون ریوی می شوند.
مرگ و میر: تحمل ورزش به دلیل ناتوانی در افزایش جریان خون ریوی، شدیدا مختل است از این رو جذب اکسیژن محدود می شود. بستر عروقی سیستماتیک متمایل به وازودیلاتاسیون و هیپوتانسیون شریانی است که موجب سنکوپ می شود.
ادامه دارد
بسم الله الرحمن الرحیم