بیمار خانم م. ح باردار 31 ساله،G2P0Ab1 ، GA=28 در تاریخ 10 خرداد 88 با درد شکم در بیمارستان دزیانی گرگان بستری شد. بیمار سابقه یک بار سقط دارد. اظهار می کند از شب گذشته به دنبال تهوع و استفراغ دچار درد زیر شکم شده که به کمر انتشار یافته که در صورت خوابیدن به پهلو بهتر میشده و همچنین با ادرار کردن نیز تخفیف می یافته است. درد بیشتر در قسمت LLQ بوده و درد سوزشی در پهلوی راست را ذکر می کند. خونریزی و آبریزش نداشته است. به گفته بیمار از 5 سال پیش بدنبال سرفه های شدید و تنگی نفس به پزشک مراجعه کرده که بعد از انجام عکسبرداری های لازم تشخیص دادند که به فیبروز ریه مبتلا می باشد.سابقه بیوپسی ریه در دو سال پیش را ذکر می کند. دارد. سابقه 8 سال نازایی دارد و حاملگی اول در 12 هفته سقط شده است. به گفته بیمار کاندید پیوند ریه میباشد.سالها تحت درمان با کلوبوتینول و تئوفیلین و سروتاید می باشد. در حال حاضر از سرفه رنج می برد و گاهی دچار دیسترس تنفسی بخصوص هنگام راه رفتن می شود. در سونوگرافیجفت به صورت منتشر کلسیفاید شده است. در آزمایش U/A میزان W.B.C=15-17 بوده که طبق دستور پزشک کفلین شروع شده است. پدر بیمار دچار آسم خفیف می باشد.
فيبروز تنفسي با علت ناشناخته Idiopathic Pulmonary Fibroseis
فيبروز تنفسي ايديوپاتيك (IPF)، بيماري بافت بينابيني ريه است كه مزمن و معمولاً كشنده مي باشد. معمولاً 50 درصد بيماران داراي چنين تشخيصي طي 5 سال اول از بين مي روند. در اويل، بيماري نادري به نظر مي ر سيد اما اكنون شايعتر شده است. بروز IPF در مردان كمي بيشتر از زنان و در سيگاريها بيشتر از غير سيگاريهاست. اين بيماري بيشترين شيوع را در سنين 50 تا 70 سالگي دارد و قبل از 40 سالگي و بعد از 80 سالگي بندرت ظاهر مي شود. IPF يكي از چندين نوع بيماري بينابيني ريوي است كه پيش از تشخيص قطعي بايد ساير تشخيص ها رد شود.
چه چيز باعث آن مي شود؟
IPF حاصل مجموعه اتفاقاتي است كه تغييرات التهابي، ايمني و فيبروتيك را در ريه ها ايجاد مي كند. عليرغم بسياري از مطالعات و فرضيات، محركي كه باعث شروع رويه بيماري مي شود ناشناخته باقي مانده است. دلايل ويروسي و ژنتيكي مورد توجه قرار گرفته اند اما براي حمايت از اين تئوري ها هنوز هيچ گواهي محكمي وجود ندارد.
چگونه رخ مي دهد؟
علي رغم عدم وجود دليل روشني براي فيبروز تنفسي ايديوپاتيك ، اين مسئله واضع است كه التهاب مزمن در اين امر نقش مهمي دارد. به نظر مي رسد كه التهاب باعث شروع آسيب و در نهايت فيبروز مي شود. به گونه اي كه ساختمان و عمل سطوح تبادل گازي را مختل مي كند. در بيوسپي ريه ديواره هاي آلوئـولي متورم همراه با ارتشاح مزمن سلول هاي ملتهب، مركب از سلول هاي تك هسته اي و لكوسيتهاي چند هسته اي نشان داده مي شود. در مراحل ابتدايي بيماري، سلول هاي التهابي داخل آلئولي را مي توان يافت. با پيشرفت بيماري، كلاژن وسيع و فيبرو بلاستها فضاهاي بينابيني را پر مي كنند. در مراحل پيشرفته ديوارهاي آلوئـول تخريب مي شوند و كيست هاي لانه زنبوري جاي آنها را مي گيرند.
به دنبال چه بايد گشت؟
علائم معمول و شايع فيبروز تنفسي ايديوپاتيك تنگي نفس و سرفه هاي خشك و كوتاه معمولاً شديد و ناگهاني مي باشد. اكثر بيماران اين علائم را چندين ماه يا سالها قبل از پيگيري هاي پزشكي داشته اند. در سمع ريه ها بويژه در قاعده ها معمولاً كراكل هاي بازدمي شنيده مي شود. صداهاي تنفسي برونشيال نيز در زمان افزايش استحكام راههاي هوايي قابل شنيدن مي شوند. تنفس هاي سريع و كوتاه بويژه در زمان فعاليت ايجاد مي شوند. چماقي شدن انگشتان در بيش از 40 درصد بيماران فيبروز تنفسي ايديوپاتيك، قابل توجه است. در نهايت معمولاً سيانوز و افزايش فشار خون ريوي اتفاق مي افتد. زمانيكه بيماري پيشرفت مي كند، هيپوكسي و تنگي نفس شديد و ناتوان كننده جلب نظر مي نمايد.
چه آزمايشاتي انجام مي شود؟
تشخيص با اخذ تاريخچه درست از بيمار شروع مي شود بطوريكه ساير علل رايج بيماريهاي بينابيني ريه كنار روند. از جمله علل و عوامل ويژه بيماري مي توان به قرارگيري در معرض عوامل محيطي و شغلي (غبار زغال، آزبستوز، سيليكاوبريليوم)، اختلالات بافت مفصلي (اسكلرودرما و روماتوئيد آرتريت) و قرارگيري در معرض داروهايي مثل آميودارون، توكائينيد Tocainide، كراك و كوكائين اشاره كرد. آزمايشات زير به تشخيص IPF كمك مي كنند:
• بيوپسي ريه، استاندارد طلايي تشخيص IPF است. بيوپسي ها ممكن است از طريق يك توراكوسكوپ يا برونكوسكوپ انجام شود. ويژگي هاي بافت شناسي نمونه هاي بيوپسي بسته به مرحله بيماري متفاوت است.
• در عكس قفسه سينه ممكن است 4الگوي واضح ديده شود: بينابيني، رتيكلوندولار، شيشه مات و لانه زنبوري. اگرچه عكس قفسه سينه به طور قطع يك مورد غير طبيعي را نمي شناساند و به يافته هاي بافت شناسي و قسمتهاي عملكرد ريه كمك كمي مي كند، اما ممكن است جهت آگاهي از سير بيماري به كار رود.
• اسكن توموگرافي كامپيوتري با تفكيك بالا (HRCT)، نماي خلفي چهار الگوي ديده شده درعكس ساده رانشان مي دهد ومعمولاً تشخيص IPF را قطعي ميسازد.
• تست هاي عملكرد ريه، كاهش ظرفيت حياتي و ظرفيت كل ريوي را نشان مي دهد و ظرفيت انتشار مونوكسيدكربن را تخريب شده بيان مي دارد. اسپيرومتري ساده ممكن است موارد غير طبيعي را نشان ندهد.
• تجزيه گازهاي خون شرياني و نتايج پالس اكسيمتري هايپوكسمي را نشان مي دهد. هيپوكسمي با پيشرفت بيماري بدتر مي شود اكسيژن رساني در فعاليت ها كاهش مي يابد.
• با برونكوسكوپي مي توان مايع برونكو الوئولار را لاواژ كرد و مورد آزمايش قرار داد كه افزايش تعداد درصد لكوسيتهاي چند هسته اي و ماكرو فاژها را نشان مي دهد. لنفوسيتها ممكن است پايين و طبيعي يا افزايش يافته باشند.
چگونه درمان مي شود؟
درمان با اكسيژن نمي تواند پاتولوژي بيماري را تغيير دهد ولي از مشكلات مربوط به تنگي نفس و هايپوكسي بافتي در مراحل ابتدايي بيماري پيشگيري مي نمايد. در ابتدا بيمار ممكن است به ميزان كمي اكسيژن نياز داشته باشد يا در زمان استراحت نياز نداشته باشد، اما در هر صورت با پيشرفت بيماري و طي زمان فعاليت، بيمار به اكسيژن بيشتري نياز پيدا خواهد كرد. دارو درماني اغلب ناموفق و مورد بحث است. اين امر به كمبود مطالعات كنترل شده جهات ارزيابي پاسخ حتمي به درمان را شكل مي سازد. پيوند ريه در افراد جوانتر و يا افراد سالمتر ممكن است موفق باشد.
چه بايد كرد؟
در مراقبت از بيمار دچار IPF، مداخلات زير ضروري است:
تمام آزمايشات تشخيصي را براي بيمار توضيح دهيد زيرا ممكن است اضطراب و ناراحتي را در رابطه با آزمايشات تجربه كند.
• اكسيژن رساني را در زمان استراحت فعاليت كنترل كنيد . با توجه به ميزان فعاليت هر بيمار، سرعت جريان اكسيژن تعيين مي شود. در زمان تقلا و فعاليت، اكسيژن با سرعت بالاتري تجويز مي شود تا اكسيژن رساني كافي حفظ شود.
• همزمان با پيشرفت IPF، نياز بيمار به اكسيژن بيشتر خواهد شد. يك ماسك بدون تنفس مجدد ممكن است جهت تأثير اكسيژن با درصد بالا نياز باشد. در نهايت، عليرغم وجود بيشترين سرعت جريان اكسيژن، حفظ اكسيژن رساني كافي ممكن است ميسر نگردد.
• بيشتر بيماران به اكسيژن درماني در منزل نياز دارند.
• بيمار را تشويق نماييد تا حدامكان فعال باشد.
• عوارض جانبي داروها را بر بيمار كنترل كنيد.
• در مورد داروهاي تجويز شده و بويژه عوارض جانبي آنها به بيمار آموزش دهيد همچنين به بيمار و اعضاي خانواده اش روش هاي پيشگيري عفونت را بياموزيد.
• عادات غذايي خوب را مورد تشويق قرار دهيد چنانكه تنگي نفس در خوردن تداخل ايجاد كند وعده هاي غذايي كوچك و متعدد با ارزش غذايي بالا لازم است.
• از بيمار و اعضاي خانواده او كه با تنگي نفس و ناتواني رو به افزايش و مرگ احتمالي در تعامل نزديك هستند حمايت روحي بعمل آوريد.
منابع
طفرایی فخر السادات،رحیمیان مسعود، مراقبت های تنفسی، نشر سالمی، چاپ اول 1387، صفحات 240-243
www.wisegeek.com
تهیه کننده: مایسا ایری ترم هشت پرستاری، دانشکده پرستاری و مامایی بویه گرگان
بسم الله الرحمن الرحیم