پنجشنبه نوزدهم مهر ۱۳۸۶ - ۹:۴۲ ق.ظ - دکتر لیلا (مهستی) جویباری -
تعريف: سندرم POEMS اختلال خوني است كه بسياري از سيستم هاي بدن را درگير مي كند. اين سندرم زنان و مردان را به يك ميزان تحت تاثير قرار مي دهد و معمولا پس از 50 سالگي بروز مي كند. مكانيسم بروز سندرم پوئمس دقيقاً مشخص نيست. نامهاي ديگر اين سندرم "سندرمCrow-Fukase ، سندرم PeP ، سندرم Shimpo " است.
علت: ممكن است علت اصلي سندرم پوئمس اختلال در پلاسما سل باشد. هنوز دقيقاً مشخص نيست كه چرا و طي چه فرآيندي پلاسما سل برخي فاكتورهاي اختلال ساز - كه سبب بروز سندرم پوئمس مي گردد- را ترشح مي كند.
علائم: كلمه POEMS برگرفته از :
P . پلي نوروپاتي : درگيري علائم عصبي از قبيل كرختي و بي حسي، سوزش و خارش و ضعف دست و پا است.
O . ارگانومگالي: بزرگي ارگانها، معمولاً كبد، طحال و گره هاي لنفي است. در حدود 15 درصد از افراد مبتلا به پوئمس اختلال در گره هاي لنفي دارند.
E . آندوكرينوپاتي: تغييرات در توليد هورمون. علائمي از قبيل ديابت ، توقف دوره قاعدگي (آمنوره)، هيپوتيروئيديسم، ژنيكوماستي
M . اختلال در سلول هاي پروتئين خون
S . تغييرات پوستي از قبيل هيپرپيگمانتاسيون، افزايش موي بدن، صورت، اعضا، افزايش ضخامت پوست، ادم در پاها، سفيدي ناخن ها.
تشخيص: تشخيص پوئمس بر پايه آزمايشات باليني بيمار و تاريخچه پزشكي است. تستهاي خوني از قبيل شمارش كامل سلول هاي خوني، ايمونوالكتروفروز پروتئين پلاسما انجام گيرد. بررسي سطح هورمون تيروئيد، سطح گلوكز خون و سطح استروژن نيز ممكن است انجام گيرد. بيوپسي از مغز استخوان بمنظور كمك به تشخيص ممكن است درخواست داده شود.
بسياري از پزشكان با علائم سندرم پوئمس آشنا نيستند و در بررسي نتايج غيرعادي تست خون اغلب به تشخيص نادرست مي رسند از قبيل مولتيپل مايلوما و يا التهاب مزمن و غير بدخيم پلي نوروپاتي
درمان: درمان متداول شامل اشعه درماني، شيمي درماني، كورتيكواستروئيد، هورمون درماني جايگزين و پيوند مغز استخوان است. زماني از اشعه درماني استفاده مي گردد كه تكثير كلون هاي پلاسما به حداقل رسيده باشد. از شيمي درماني در مراحل پيشرفته بيماري استفاده مي شود. هورمون درماني جايگزين نيز براي بهبود ناهنجاري هاي حاد هورموني استفاده مي شود.
پيش آگهي: دوره سندرم پوئمس مزمن بوده و بيماران مبتلا يك بقا نسبي در حدود 4 برابر بيماران با فرم كلاسيك مولتيپل مايلوما را دارند. عود مجدد بيماري در افرادي كه به درمان جواب مثبت داده اند ممكن است رخ دهد. بيشترين و معمول ترين مرگ بيماران به علت نقص قلبي – تنفسي است. بي حسي و ناتواني پيشرونده، عفونت، نشت مويرگي، نقص در كليه نيز سلامت بيماران را به مخاطره مي اندازد.
گردآوری و ترجمه: مريم چهره گشا – دانش آموخته پرستاري
منابع در دفتر مجله علمی پژوهشی کمیته تحقیقات دانشجویی دانشگاه علوم پزشکی گرگان - فراز - موجود است.
بسم الله الرحمن الرحیم