سه شنبه سیزدهم دی ۱۳۹۰ - ۵:۳۹ ب.ظ - دکتر لیلا (مهستی) جویباری -
ارسال از: محمدرضا هاشم پور
کاداسیل یا همان
کاداسیل یا همان
Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy With Subcortical Infarcts And Leukoencephalopathy
شایع ترین فرم اختلال استروک ارثی است که به دلیل موتاسیون در ژن Notch 3 بر روی کروموزوم ۱۹ ایجاد می شود. این سندرم در خانواده ی لکودیستروفی ها طبقه بندی می شود. پاتوفیزیولوژی این سندرم احتمالا دژنراسیون پیشرفته ی سلول های عضلانی صاف دیواره ی عروق است که موتاسیون ژنی منجر به آن می شود.شایع ترین علایم بالینی این سندرم سردردهای میگرنی و حملات ایسکمیک گذرا می باشد.
این بیماری اغلب در سنین ۴۰ تا ۵۰ سال رخ می دهد. در صورت پیشرفت بیماری بصورت دمانس ساب کورتیکال مرتبط با سودوبولبار پالسی و بی اختیاری ادراری و در نهایت اختلالات روانی می گردد. راه تشخیص این بیماری بررسی موتاسیون در عروق با بیوپسی و نیز بررسی MRI است. درمان این بیماری بر اساس درمان علایم بیماری استوار است.
داروهای ضد پلاکت مانند آسپیرین، کلوپیدوگرل و دی پیریدامول، استفاده از ال آرژینین و آریسپت و درمان دارویی میگرن .
بسم الله الرحمن الرحیم