دانش پرستاری: از کلاس درس تا جامعه

بخشی از یادگیری های بالینی/ کاراموزی در عرصه

نام دانشجو : آمنه مکرری کر

ایمیل
تلفن
نام بیمار
شماره پرونده :
شماره تماس با بیمار

مقدمه
مازاد آمونیاک تولید شده از نیتروژن مواد پروتئینی، توسط سیکل اوره پاکسازی می شود. کمبودهای آنزیمی سیکل اوره ، به تنهایی نادرند، اما به صورت گروهی و در مجموع حدود 1/25000 افراد را درگیر می کنند(2).

 شیرخوارانی که مبتلا به نقایص چرخه اوره بوده و در دوره نوزادی بیمار نیستند، ممکن است با مصرف شیرمادر که پروتئین پایینی دارد، وضعیت خوبی داشته باشند و فقط وقتی پروتئین رژیم غذایی افزایش می یابد هیپرآمونمی بالینی را نشان دهند. تظاهر بالینی غالب استفراغ و لتارژی است که معمولا به سمت کما پیشرفت می کند.به دنبال کاهش دریافت پروتئین به واسطه ی بی اشتهایی و استفراغ یا دریافت گلوکز وریدی، حواس به حالت طبیعی باز می گردد و شیرخوار بهبود می یابد.در صورت نبود علایم CNS هیپرآمونمی تا سالها بدون تشخیص می ماند (1)

نقص شدید یا کمبود فعالیت همه 4 آنزیم  CPSI,OTC,ASS,ASL  در چرخه اوره و کوفاکتور (NAGG ) باعث تجمع آمونیوم و متابولیت های دیگر در روزهای نخست زندگی می شود.(3)
کمبود OTC اورنی تین کارباموئیل ترانسفراز در بین نقایص چرخه اوره به دلیل توارث وابسته به ایکس آن، منحصر به فرد است.

تظاهرات بالینی از بیماری کشنده در مردان (اغما، انسفالوپاتی) تا طبیعی بودن از نظر بالینی در درصد قابل توجهی از زنان متغیر است.

کمبود آرژینینوسوکسینیک اسیدلیاز باعث تجمع آرژینینوسوکسینیک اسید در بافت ها و خون می گردد. تابلوهای مشخصه بیماری عبارتند از: نارسایی رشد، هپاتومگالی، موهای شکننده (تریکورکسیس نودوزا)، تکامل آهسته ی حرکتی و ذهنی و تشنج با یا بدون هیپرآمونمی بالینی، آرژینینوسوکسینیک اسیدوری یک بیماری اتوزومی مغلوب است(1)

تشخیص نهایی توسط سنجش آنزیم سلول ها یا بافت های فرد بیمار یا از طریق آزمایش DNA ، تایید می شود(2)

معرفی مورد :

 بیمار شیرخوار 55 روزه ای است که به علت بی قراری در تاریخ ... به همراه مادرش به اورژانس بیمارستان ... مراجعه کرده است. شیرخوار poor feeding  ندارد تغذیه شیرخوار با شیرمادر و شیرخشک (نان) است. بیمار استفراغ ندارد و هیپوتون می باشد و علایم حیاتی بیمار نرمال است.

بیمار مورد شناخته شده هیپرآمونمی می باشد. بیمار فرزند اول خانواده و حاصل زایمان سزارین به دلیل پره اکلامپسی مادر است. واکسیناسیون بیمار در بیمارستان انجام شده است. والدین پسرخاله و دخترخاله هستند. رفلکس های بیمار نرمال است. بیمار در بدو تولد سابقه ایکتر داشته که به علت بالا بودن تعویض خون برای بیمار انجام شده است و همچنین بیمار دچار تشنج اسپاسمودیک شده است. همچنین آمونیاک بیمار (طبق گفته مادر بیمار در تاریخ ...) 284 بوده است که درمان با سدیم بنزوات و داروهای ضد تشنج و ایمی پنم ، آمیکاسین و آمپی سیلین انجام شده است و در 30 روزگی با کاهش یافتن آمونیاک خون ( کمتر از 1) و بهبودی کامل مرخص شده است. و همچنین در طی بستری به علت افت SPO2 سابقه انتوبه نیز داشته است.

بیمار ابتدا NPO نگه داشته شد. در طول بستری سرم تراپی با D/W10% برای تامین کالری کافی انجام شده است. داخل سرم Nacl & Na banzovat، پتاسیم به علت بالا بودن در آزمایشات بیمار تجویز نشده است.

برای افتراق اینکه پتاسیم به دلیل خطای نمونه گیری اتفاق افتاده برای بیمار دستور نوار قلب نوشته شده که الکتروکاردیوگرام بیمار نرمال بود (بدون تی شارپ) قرص فنوباربیتال به علت تشنج بیمار تجویز شده است که قرص حل شده و با سرنگ به شیرخوار داده می شود.

قرص Na- bansouoat   به عنوان عامل جمع کننده ی آمونیاک. قرص L_ carnitine  لووکارنیتین، به عنوان مکمل غذایی در طول بستری مصرف می کرده است. رانیتیدین به علت NPO بودن بیمار تجویز شده است.

همچنین فولیک اسید، ویتامین A+D و در طول بستری تجویز شده است و به علت هموگلوبین 7، چهل سی سی پکسل در تاریخ ...گرفته است .که در بررسی هموگلوبین روز بعد به 11 رسیده بود. در ABG الکالوز تنفسی مشخص بود.

بیمار با حال عمومی خوب و کاهش آمونیاک خون (1.5) و ادامه مصرف فنوباربیتال مرخص شده است. بیمار یک ماه بعد برای بررسی آمونیاک خون و EEG باید مراجعه کند.

SEROLOGY 91/10/11
Reference value    unit    result    test
1-4 Day    < 1.9
15-30 Day <1.6
31-150years<1    Micromol/L        1.5    Ammonia

SEROLOGY 91/10/10
Reference value    unit    result    test
1-4 Day    < 1.9
15-30 Day <1.6
31-150years<1    Micromol/L    2.6 H *    Ammonia

HEMATOLOGY
result    Test
11*    Hb

result    Test
O    Blood group
+    RH

BIOCHEMISTRY
Refrene value    unit    result    test
3.5- 5.3    MEq/L    5.6H*    Serum k
90-108    MEq/L    98    Serum cl

HEMAYOLOGY   91/10/9
Refrene value    unit    result    test
4000-11000    Mm3    8100    WBC
M : 4.5 – 6.3
F : 4.2 – 5.4    Mill/mm3    2.82L*    RBC
M: 14-18
F: 12-16    Gm/dl    7L*    Hb
M:39-52
F:36-46    %    22.6 L*    Hct
71-97    fl    80.14    MCV
22-32    pgm    24.82L*    MCH
32-36    %    30.97L*    MCHC
140000-440000    Mm3    315000    Platelet
RBC
MORPHOLOGY
Hypochrom        1+*
BIOCHEMISTRY
70-115    Mg/dl    98 H*    BS
5 - 23    Mg/dl    15    BUN
0.5 - 1.4    Mg/dl    0.66    Cr
8.6 – 11    Mg/dl    10    Serum Ca
135 -145    MEq/L    145    Serum Na
3.5 – 5.3    Meq/L    5.4 H*    Serum K

Venous:4.5 – 20
Arterial:2 -22    Mg/dl    35*    Lactate
1-14day <1.9
15-30day<1.6
31-150years<1    Micromol/l    3.9H*    Ammonia

CRP           NEGATIVE

انزیم های کبدی:91/10/9

SGOT(AST)    25U/L  ( WEMEN <31 , MEN<41)
SGPT(ALT)    15 U/L  (WEMEN<31 , MEN <41)
ALK PHOSPHATASE    748 IU/L(Adult 64-306, children : 18-1200)

بیمار در طول این یک ماه بستری نشده و واکسیناسیون دوماهگی انجام شده است  و به گفته مادر بیمار EEG بیمار نرمال بوده است و آمونیاک خون نیز 1 بوده است.

Kim و همکاران مطالعه ای با عنوان پیوند کبد برای بیماران با اختلال در چرخه اوره انجام دادند.این مطالعه به صورت گذشته نگر انجام شده و در مجموع از 23 بیمار با اختلال چرخه اوره که پيوند كبد شده اند متوسط سن آنها بین 3-4 سال بود. بعد از پیوند هیچ اپیزودی از هیپرآمونمی وجود نداشت(4) کیس حاضر 55 روزه بوده و درمان با سدیم بنزوات و L- کارنیتین انجام می شود.

Shailly Jain-Ghai  و همکاران مطالعه ای به عنوان نقص آرژینین 1 در نوزاد با هیپرآمونمی شدید انجام دادند. نوزاد ترم بوده است که کیس حاضر نیز ترم است. والدین در كيس  شالي منسوب بوده که در کیس حاضر نیز والدین منسوب هستند. تا شش هفتگی مشکلی نداشته است که کیس حاضر سابقه بستری بعد از تولد را دارد. که با تاریخچه poor feeding، پیشرفت تحریک پذیری، لتارژی، دیسترس تنفسی و تشنج، نیاز به لوله گذاری و تهویه داشته است. کیس حاضر سابقه تشنج و لوله گذاری را دارد و هم اکنون نیز به دلیل بی قراری بستری می باشد.poor feeding  ندارد.

 با CVVHD و سدیم بنزوات / سدیم فنیل استات، سطح آمونیاک در 10 ساعت پس از بستری نرمال شد. در کیس حاضر نیز سدیم بنزوات برای بیمار تجویز شده است که پس از 3 روز بستری آمونیاک به سطح طبیعی برگشت.
بیمار به خوبی بهبود یافت و تغذیه از طریق دهان را بدست آورد. کیس حاضر نیز با حال عمومی خوب مرخص شد.

در 1.5 سال بعدی اپیزودهایی از هیپرآمونمی داشت که کیس حاضر نیز به دلیل هیپرآمونمی مجدد بستری شده است.

ارزیابی روانی عصبی در سن تقویمی 19 ماهگی، از نظرتوسعه حرکتی و غیرکلامی معادل با 15 ماهگی بود و از نظر توسعه کلامی معادل با 11 ماهگی بوده است. رژیم غذایی شامل محدودیت پروتئین است (5)

Marshal و همکاران بیان کردند که برای تشخیص اختلال در چرخه اوره ، غلظت بالای آمونیوم، غلظت گلوکز نرمال قویا اختلال در چرخه اوره را تایید می کند. همچنین در همه انواع اختلال در چرخه اوره، غلظت آرژنین پلاسما کاهش می یابد به جز آرژیناز (ARG) و همچنین غلظت سیترولین به تشخیص نقص در قسمت پروگزیمال و دیستال کمک می کند. و در ABG آلکالوز تنفسی مشخص است. نوزادان با اختلال در چرخه اوره ، ابتدا نرمال هستند اما به سرعت به سمت ادم مغزی و علایمی نظیر لتارژی، بی اشتهایی، هیپوونتیلاسیون، تشنج حدود 50درصد از نوزادان با هیپرآمونمی تشنج دارند و کما پیشرفت می کنند.

هیپوونتیلاسیون علامت شایعی است که در حملات هیپرآمونمی ایجاد می شود و به علت آلکالوز تنفسی می باشد.

بهترین روش درمان برای کاهش آمونیاک پلاسما دیالیز می باشد و برای بلاک تولید آمونیاک سدیم فنیل استات و سدیم بنزوات استفاده می شود.

در بیماران حاد، کالری باید به وسیله کربوهیدرات و چربی و گلوکز تامین شود. درمان اولیه، تغذیه با 1-1.5g/kg پروتئین با 50درصد از اسیدامینه های ضروری توصیه می شود(3)

در کیس حاضر هیپرآمونمی در بدو تولد با بالا بودن غلظت آمونیاک تشخیص داده شده است. در ABG بیمار نیز آلکالوز تنفسی مشهود بوده است. و به علت بالا بودن آمونیاک تشنج داشته است. و برای درمان نیز از سدیم بنزوات استفاده شده است و در طول بستری دکستروز واتر ده درصد برای تامین کالری کافی تجویز شده است.پ

بحث

Kim و همکاران پیگیری دراز مدت چهار بیمار مبتلا به سندرم هیپرنیترینمی، هیپرآمونمی، هوموسیترولینمی افزایش اورنیتین خون و افزایش آمونیاک و دفع ادراری هوموسیترولین را انجام دادند.

پیامد نورولوژیک شامل از دست دادن حافظه، کاهش IQ ، لرزش، اسپاسم اندام، بی اختیاری مثانه، راه رفتن غیر طبیعی است. در کیس حاضر که هیپرآمونمی دارد موارد بالا غیرقابل بررسی است.تصویربرداری مغزی آتروفی زیرکورتکس، مخ و مخچه را نشان می دهد ، معاینه فردی نشانه های هرمی ، علایم مخچه ای، پاراپلژی، اختلال حرکت، دیستونیا و صرع را نشان می دهد(6)

نتیجه گیری
با توجه به اینکه ممکن است دچار عود های مکرر هیپرآمونمی شوند باید پیگیری شوند. و به علت تاثیر روی سیستم عصبی مراحل رشدو تکامل آنها باید به دقت بررسی شود تا در صورت ایجاد عوارض به موقع شناسایی شود.

منابع     
 مبانی طب کودکان نلسون/ویراستار دکتر محمد فرانوش/مترجمین دکتر محمد رحمتی و همکاران/انشارات اندیشه رفیع /اول -1388/ صفحه 266-281-282

اصول طب داخلی هاریسون 2008 (بیماری های غدد و متابولیسم)، ترجمه دکتر شادی زارعی، انتشارات سماط، اندیشه رفیع/ اول- 1388 / صفحه 591-592

این متن ویرایش کامل نشده است.

درس هایی که طی کاراموزی گرفتم ....

 اشتباه در خانه


اول ترم بود بعد از شیفت اوژانس به خانه رفته بودم ، خواهرزاده ام به خاطر حالت تهوع به پزشک رفته بود و پزشک نصف قرص پلازیل را هر 8 ساعت تجویز کرده بود و  چون 2 بار خورده بود و حالت تهوعش برطرف نشده بود ، از من پرسید که می تواند به جای نصف قرص، یک قرص کامل بخورد تا شاید اثر کند. من نیز با وجود اینکه خانم سبزی در کاراموزی گفته بود که قرص دارای عارضه اکستراپیرامیدال است و با در نظر گرفتن اینکه 2 بار نصف قرص را مصرف کرده بود و دچار عارضه نشده بود، گفتم که می تواند 1 قرص را کامل مصرف کند.

خواهرزاده ام با وضعیت غیرطبیعی گردن نسبت به بدن مثل رتروکولی یا تورتیکولی اسپاسمودیک ، اسپاسم عضلات چانه به صورت باز کردن دهان، انحراف چشم به بالا، اختلال بلع و تکلم و اشکال در تنفس که از عوارض این قرص اکستراپیرامیدال" دیستونی حاد" بود بیدار شد. و چون من قبلا از این عارضه مطلع بودم و میدانستم با بای پیریدین یا دیفن هیدرامن برطرف می شود خانواده ام را آرام کردم و به بیمارستان رفتیم و بعد از تزریق دیفن هیدرامین این عارضه برطرف شد.


اولش که این عارضه را دیدم ترسیدم و اصلا فکرش را نمی کردم که این عوارضی که در کتاب ها نوشته اند خیلی نادر است و تقریبا اتفاق نمی افتد. بعد به خودم مسلط شدم و گفتم پس اگر این عارضه ایجاد می شود ، باید با درمانی که گفتند حتما برطرف می شود. همین شد که توانستم خانواده ام را آرام کنم ولی در کل از اینکه گفته بودم 1 قرص کامل بخورد ناراحت بودم.


بدی این ماجرا این بود که خانواده ام چیزهایی که در عرض این 8 ترم  یادگرفته بودم را زیر سوال قرار دهند ولی چون از این عارضه آگاه بودم و خودم به بیمارستان رفتم و در مورد دیستونی حاد که گرفته بود توضیح دادم زیاد اثری روی آنها نذاشت.

خوبی این تجربه این بود که تصمیم گرفتم سرخود  یک دارویی را مصرف نکنم. و اینکه علایم دسیتونی حاد را به صورت عینی دیدم و اصلا امکان ندارد از ذهنم پاک شود.


دوز در اطفال : 0.03 -0.1 mg/kg  ، هر 8 ساعت

حداکثر دوزاژ در اطفال 0.5mg/kg می باشد.

به منظور کنترل EPS از دیفن هیدرامین داخل وریدی استفاده کنید.


قبل از اینکه به پزشک مراجعه کند گفته بودم که آب لیمو بخورد و به خواهرم نیز گفته بودم که غذایی که دوست دارد درست کند و کم کم بهش بدهد و چون این ها اثری نداشت در آن موقعیت فکر دیگری به نظرم نرسید، اما می توانستم از کتاب ژنریک کمک بگیرم.

 این اشتباه می توانست رخ ندهد.


شیفت عصر عفونی بودم که اول شیفت مادربیمار گفت که نمونه  S/E را گرفته ، من یادم رفت که ازخدمات بخش بخواهم که نمونه را به آزمایشگاه ببرد و به پرستاران نیز یادم رفت بگویم و آخر شیفت یادم افتاد که نمونه را نفرستادیم ، بنابراین همان نمونه را به آزمایشگاه ارسال کردیم .


احساس خوبی نداشتم.

بدی این ماجرا این بود که ممکن بود باعث تداخل در تشخیص پزشک شود.

خوبی این ماجرا این بود که بعد که جواب آزمایش را بررسی کردم موارد غیرطبیعی درآن نبود.

نمونه ی مدفوع را بلافاصله به آزمایشگاه بفرستید.

تاخیر در انتقال نمونه ممکن است بر قابلیت حیات ارگانیسم تاثیر بگذارد. تست های تشخیصی و آزمایشگاهی پاگانا 2009، ویرایش نهم ، دکتر مهرداد صلاحی، صفحه 879)

می توانستیم یک نمونه دیگر از بیمار بگیریم.

بی دقتی که بخیر گذشت.

شیفت صبح اوژانس بودم چون بخش خلوت بود و یکی از پرستاران پاس گرفته بود خانم ... گفتن تحت نظرخودشان باشم، بنابراین بیماری به صورت سرپایی مراجعه کرده بود که عمل جراحی داشت و بیمار قبل از عمل سفازولین باید می گرفت. و سرپرستار گفتند که داروی بیمار را آماده کنم و من دستور را چک کردم و داروی سفازیدیم را آماده کردم و داخل میکروست بیمار ریختم  و کنار میزی که به عنوان station پرستاری بود ایستاده بودم که چشمم به دستور پزشک افتاد که سفازولین نوشته بود و بنابراین سریع داروی بیمار را قطع کردم و به سرپرستار اطلاع دادم و سرپرستار به پزشک اوژانس اطلاع دادند و پزشک گفتند که همان سفازیدیم را برای بیمار ادامه بدهیم.

 داروی استنشاقی
شیفت عصر عفونی بودم و با یکی از پرستاران مسئول دارو بودم و پرستار گفت که داروهای استنشاقی را من آماده کنم و به بیماران بدهم و بنابراین کارت دارویی های که داروهای استنشاقی داشتند را جدا کردم، تقریبا 80درصد بیماران داروی استنشاقی داشتند و بنابراین هز همان اطاق اول شروع کردم ولی توی ذهنم می گفتم که یک جای کار مشکل دارد و باید یک کاری انجام می دادم ولی اصلا یادم نیامد بعد از اتمام شیفت که به خوابگاه برگشتم شروع به خواندن دفترچه کاراموزی کودکانم کردم که متوجه شدم که داروهای استنشاقی را برابر خود دارو یا 1.5 برابرش باید رقیق می کردم که این کار را انجام نداده بودم.